Rhabdomyosarkom

Svulster i bløddelene

Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet, januar 2020

Rhabdomyosarkom. Non-rhabdo bløddelssarkom

Svulster i bløddelene udgår fra muskelvævet eller musklernes støttevæv. Den hyppigst forekommende bløddelssvulst er rhabdomyosarkom.

Ondartede bløddelssvulster er en sjælden sygdom, som udgør 5-6% af alle kræfttilfælde hos børn. Hvert år konstateres sygdommen hos 6-8 børn i Danmark. Svulsten optræder lige hyppigt hos drenge og piger. 

Årsagen, til at svulsten udvikles, kendes ikke. 

Lokalisation

Rhabdomyosarkomer kan ses alle steder i kroppen, også steder, hvor der ikke normalt findes muskelvæv. Hyppige lokalisationer er: ved eller bag øjet, i nærheden af hjernehinder (i hovedet eller ved rygmarven), ved urinblæren, eller ved livmoderen hos piger og ved testiklerne hos drenge. Sjældnere findes svulsterne i brystkassen eller på arme eller ben.

Sygdomstegn

De sygdomstegn, der fører til diagnosen, er afhængige af, hvor svulsten sidder, og hvor udbredt den er. Udvendige sygdomstegn kan være lokal hævelse eller udspilet mave med eller uden følelig svulst. Andre symptomer kan være mavesmerter, vandladningsbesvær, hovedpine eller tilstoppet næse. Barnets almentilstand er oftest god. Træthed og vægttab kan dog forekomme. 

Undersøgelser

Svulsten påvises ved specielle undersøgelser, f.eks. ultralydsscanning og CT-scanning af brystkassen, bughulen eller bækken, CT- eller MR-scanning af hovedet. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og eventuel spredning. 

Den endelige diagnose bliver stillet på en vævsprøve udtaget fra svulsten, ved en operation eller ved en ultralydsvejledt finnålsvævsprøve (biopsi).

Ved histologisk (mikroskopisk) undersøgelse af vævsprøven kan svulsten vise en typisk muskelopbygning med tydelige muskelstriber, eller den kan være uden genkendeligt mønster. Anvendelse af moderne teknikker kan hjælpe til identifikation af svulstens bestanddele (immunohistokemi og molekylær genetisk diagnostik). I sjældne tilfælde kan diagnosen være vanskelig at stille selv med moderne metoder. 

På diagnosetidspunktet undersøges barnet for spredning af sygdommen. Dette gøres ved hjælp af f. eks. røntgen eller scanningsundersøgelser, scintigrafi (isotop-scanning) af skelettet og knoglemarvsundersøgelse. 

Afhængig af svulstens størrelse og eventuel spredning defineres fire stadier (fra 1 til 4) af rhabdomyosarkom. Inddeling i stadier har betydning for valget af behandling. Stadium 1 repræsenterer små svulster uden spredning. Stadium 2 til 4 er kendetegnet ved svulster af varierende størrelse og med lokal (st. 2), mere udbredt (st. 3) eller maksimal spredning (st. 4).

Behandling

Behandlingen består i en kombination af kemoterapi og operation samt – i visse tilfælde – strålebehandling. Behandlingen varetages af børnelæger, kirurger og eventuelt strålelæger. 

Den kemoterapi, som anvendes i dag, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger afprøvet i internationale undersøgelser.

I de allerfleste tilfælde startes behandlingen med kemoterapi (præoperativt) omfattende tre til fire forskellige cytostatika (cellegifte). Under kemoterapien skrumper svulsten, hvorved operationen eventuelt kan gennemføres med mindre risiko for de omkringliggende organer. Kemoterapien kan også fjerne en eventuel sygdomsspredning. For at hindre tilbagefald af sygdommen, skal der gives kemoterapi efter operationen (postoperativt). 

Strålebehandling kan anvendes specielt i de tilfælde, hvor en kirurgisk fjernelse af den tilbageværende svulst ikke kan gennemføres pga. svulstens placering. 

Den totale behandlingsvarighed afhænger af stadiet og varierer fra 1/2 til 1 år. 

Prognose

Prognosen, dvs. chancerne for helbredelse, er særdeles god for patienter med lokaliseret rhabdomyosarkom, mens behandling af patienter med lokal eller fjern sygdom spredning samt af patienter med svulster i nærheden af hjernehinderne giver mindre gode resultater.