Levertumorer hos børn

Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet, januar 2020

Hepatoblastom – Hepatocellulært carcinom

Forekomst

Ondartede levertumorer (leversvulster) er meget sjældne hos børn. Der diagnosticeres 2- 6 nye tilfælde årligt hos børn og unge <18 år i Danmark.  Der er to forskellige typer tumorer: hepatoblastom og hepatocellulært carcinom.  Hepatoblastom rammer oftest små børn under 5-årsalderen. Hepatocellulært carcinom ses næsten kun over 10-årsalderen samt hos børn der lider af særlige stofskiftesygdomme. 

Årsagen til, at svulsterne udvikles, kendes ikke.

Sygdomstegn 

Det første sygdomstegn er oftest ”en stor mave” eller en svulst der kan føles, evt. også ses, i højre side af maven. Dårlig appetit og opkastninger, vægttab, feber, træthed, blodmangel og gulsot kan også forekomme.

Undersøgelser 

Svulsten påvises ved ultralyd-scanning og MR- eller CT-scanning af bughulen. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og eventuel spredning i – og udenfor leveren.

MR- og CT-billeder skal på diagnosetidspunktet vurderes af leverkirurger og leverradiologer på Rigshospitalet, af hensyn til muligheden for fjernelse af svulsten uden forudgående behandling (kemoterapi). Leverkirurgi hos børn og unge er centraliseret på Rigshospitalet.

For at holde øje med mulige bivirkninger af cellegiften undersøges flere organfunktioner (f.eks. hjertet- nyrefunktion, hørelse) undervejs.
De fleste hepatoblastomer producerer og udskiller hormonlignende stoffer som f.eks. alpha-føtoprotein og humant choriongonadotropin, som kan anvendes som tumormarkører. Koncentrationen af disse stoffer kan måles i blodet og vil være svært forhøjet i ca. 90% af tilfældene.
Den endelige diagnose bliver stillet ved mikroskopi af vævsprøve udtaget fra svulsten ved operation eller ved en ultralydsvejledt finnålsbiopsi. På diagnosetidspunktet undersøges også for spredning af sygdommen. Dette gøres ved hjælp af f.eks. røntgenundersøgelser og scanninger af brystkassen, samt ved knoglemarvsundersøgelse.

Risikogrupper 

Hepatoblastomerne klassificeres i lav, standard- og højrisiko grupper.

Lav risiko tumorer er begrænsede til leveren og inddrager maksimalt tre af leverens fire afsnit (leveren deles i 4 afsnit og 8 segmenter).  

Standard risiko tumorer er begrænsede til leveren men kan ikke fjernes uden forudgående kemoterapi.

Højrisiko gruppen inkluderer tumorer der inddrager alle fire afsnit af leveren, med eller uden sygdomsspredning udenfor leveren samt alle tumorer med sygdomsspredning udenfor leveren.

Hepatocellulært carcinom klassificeres som sygdom lokaliseret til leveren eller sygdom med spredning udenfor leveren

Behandling 

Behandlingen kombinerer kemoterapi og operation og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger og leverkirurger. Leverkirurgi er centraliseret på Rigshospitalet, hvor der også kan foretages levertransplantation, såfremt det måtte blive nødvendigt.

Danske behandlingscentre deltager i et internationalt samarbejde (SIOPEL), som har til formål at forbedre behandlingen af levertumorer. Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger. I nogle tilfælde sammenlignes to forskellige behandlinger og man vil der blive forespurgt, om man på frivillig basis, vil deltage i sammenligningsforsøget.

Lav risiko tumorer som er begrænsede til leveren, fjernes uden forudgående behandling men kræver kemoterapi efterfølgende.

For standard risiko tumorer som er begrænsede til leveren, men ikke kan fjernes uden forudgående kemoterapi, gives der to kur kemoterapi med to ugers interval før en ny evaluering med MR og/eller CT billeder. Her tages der stilling til mulighed for fjernelse af svulsten. Hvis operationen ikke er mulig endnu, gives der yderligere to kur kemoterapi før ny evaluering. Der gives også kemoterapi efter tumorfjernelse, i alt 6 kur.

Højrisiko gruppen inkluderer tumorer der inddrager alle fire afsnit af leveren, med eller uden sygdomsspredning udenfor leveren samt alle tumorer med sygdomsspredning udenfor leveren.

Der gives kemoterapi hver 2. uge med forskellige cytostatika (cellegifte) før ny evaluering og i håb om, at svulsten vil senere kunne fjernes, evt. ved levertransplantation, hvis der ikke findes sygdomsspredning udenfor leveren.

Hepatocellulært carcinom som er lokaliseret til leveren fjernes om muligt og der gives efterfølgende kemoterapi med flere forskellige cytostatika. Hvis tumoren ikke kan fjernes umiddelbart eller ved sygdomsspredning starter behandlingen med kemoterapi i håb om, at svulsten vil senere kunne fjernes evt. ved levertransplantation, hvis der ikke findes sygdomsspredning udenfor leveren.

Prognose 

Behandlingsresultaterne for hepatoblastom er forbedret betydeligt i løbet af de sidste 20 år. Anvendelse af kemoterapi før operation med nyere cytostatika (cisplatin, carboplatin) tillader nu komplet fjernelse af tumoren i langt flere tilfælde end det tidligere var muligt. Chancerne for helbredelse er derfor særdeles gode for børn med lokaliseret hepatoblastom. Ved standard risiko sygdom overlever 85-100% af børnene. Overlevelse efter levertransplantation ligger næsten på samme niveau. Ved sygdomsspredning der ikke svinder på kemoterapi og ved hepatocellulært carcinom er behandlingsresultaterne fortsat mindre gode.